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Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/1635/15758

Titre: Cytopénies Auto-immunes au cours des connectivites
Auteur(s): LERARI, ZOHRA
Bouali, Faycal
Mots-clés: lupus érythémateux systémique
AHA
eucopénie
Issue Date: 14-Nov-2022
Description: Introduction. Les cytopénies auto-immunes (CAI) sont une complication fréquente et potentiellement grave des maladies auto-immunes, en particulier les connectivites. La plupart des études sur le sujet ont été menées chez des patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES).Dans les connectivites autres que le LES, les informations disponibles sont basées sur de petites séries et des rapports de cas.Notre objectif était d’analyser le profil des CAI au cours des connectivites, portant sur leur fréquence, leur sévérité, leur implication clinique, ainsi que la réponse thérapeutique. Patients et méthodes ; Il s’agit d’une étude prospective, de type transversal descriptive et analytique s’étalant sur une période de 5ans. Notre étude a intéressé une population, présentant une connectivite avec CAI. Les autres causes de cytopénies, telles que l’iatrogénie, une infection active et la présence d’un syndrome lymphoprolifératif ont été exclues. Résultats ; Cent vingt-six patients, ayant une connectivité avec CAI, ont été retenus. L’âge moyen était de 40 ±13,22 ans (extrêmes de 16 à 75 ans) avec une nette prédominance féminine (111 femmes pour 15 hommes) soit un sex-ratio F/H = 7,4. Parmi les 126 patients, 76 (60,31%) présentaient un lupus ,30 un SSp (23,80%), 10 une connectivite mixte (7,93 %), 6 une PR (4,76%) et 4 une sclérodermie (3,17%). La fréquence des CAI dans le LES était comme suit ; lymphopénie ; 73.68 %, la TAI ; 47,36% ; la leucopénie ; 44,73%, la neutropénie ; 30,26%, l’AHAI ;26,31% et le syndrome d’Evans ;10,52 %. Dans l’analyse bivariée, des associations ont été retrouvé ; Hormis la neutropénie toutes les cytopénies étaient associées à l’activité de la maladie .La leucopénie, lymphopénie, l’AHAI, et la thrombopénie étaient associées à l’atteinte rénale. La leucopénie aux AC anti RNP et anti histones, à l’hypocomplémentémie et inversement à la photosensibilité, .La lymphopénie à l’atteinte cutanée, à la leucopénie, à la VS à la CRP, aux AC anti DNA db et à l’hypocomplémentémie. La neutropénie était associée à l’atteinte neurologique, à l’infection, aux AC anti-Ro / SSA, à l’AHAI et à la VS. L’AHAI à l’atteinte cutanée, cardio-vasculaire, à la pleurésie, aux AC anti RNP et anti SM, à la thrombopénie, à la leucopénie à la neutropénie et aux APL. La thrombopénie était associée aux atteintes cutanée et neurologique, à l’AHAI, aux APL, à l’hypocomplémentémie, mais inversement à la pleurésie. La réponse thérapeutique à la 3ème semaine était comme suit ; leucopénie (RC 70,58%), RP ;29,41%, échec 0), lymphopénie (RC : 80,35%,RP : 17,85 %,échec ;1.786%) ,Neutropénie (RC ; 77.77% ,RP ;16,66%,echèc ;5,55%) ,AHAI (RC ;10% , RP ;80,%echec .10 %) la RC (leucopénie, lymphopénie, thrombopénie et neutropénie).était corrélée à l’amélioration du lupus. Dans le SSp la cytopénie était révélatrice dans 33,33 % des cas.La leuco-neutropénie était observée dans 46,66% la lymphopénie ;40 %, thrombopénie ; 16,66% et l’AHAI ; 10%. La leucopénie était associée aux signes généraux à la neutropénie, à la thrombopénie et aux AC anti SSA. La lymphopénie était associée aux atteintes neurologique et pulmonaire et aux signes généraux. La réponse thérapeutique ; Lymphopénie (RC ; 66,66%, RP.33, 33%), Neutropénie (RC ; 57,14%, RP ; 42,85%), AHAI RC ; 100 %. Au cours de la PR 3 cas de leuco –neutropénie, de lymphopénie et d’AHAI ont été observé Dans la connectivité mixte une leuco-lymphopénie était observée dans 8 cas, une neutropénie, thrombopénie et AHAI dans 3cas .Dans la sclérodermie 2 cas d’AHAI et 2cas de thrombopénie. Conclusion. Notre étude montre que la présence d’une CAI au moment du diagnostic de la connectivite, en particulier le lupus, peut être un marqueur d’une maladie active. Elle devrait attirer notre attention sur la nécessité de dépister une connectivite lorsque la CAI est la seule manifestation, cela permet une prise en charge thérapeutique précoce seule capable d’amélioré le pronostic de ces connectivites. Cette thérapeutique repose sur la corticothérapie qui constitue le traitement de choix des CAI
URI: http://hdl.handle.net/1635/15758
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