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http://hdl.handle.net/1635/15177
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| Titre: | Prévalence et répartition des manifestations Auto-immunes et inflammatoires chez les patients algériens atteints de déficits Immunitaires primitifs |
| Auteur(s): | TAHIAT, Azzeddine
DJENOUHAT, Kamel |
| Mots-clés: | Déficits immunitaires primitifs
autoimmunité
inflammation |
| Issue Date: | 31-Mar-2021 |
| Description: | RESUME
Introduction
Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont des maladies génétiques dues à des anomalies de l’immunité adaptative et/ou
innée. Bien que la présentation clinique des DIP soit souvent dominée par les manifestations infectieuses, dautres manifestations non infectieuses, essentiellement autoimmunes et inflammatoires sont souvent notées.
Objectifs:
Déterminer la prévalence des manifestations autoimmunes et inflammatoires (MAI/I) dans une large série de patients algériens atteints de DIPet étudier la répartition de ces manifestations au sein des différents groupes de DIP.
Méthodes:
Il s’agit d’une étude transversale portant sur 382 patients atteints de 60 DIP différents, recrutés entre juillet 2017 et janvier 2020.
Les données sur l’autoimmunité/inflammation ont été récoltées et analysées chez tous nos patients. Un dépistage systématique d’un large panel d’autoanticorps via différentes techniques a été effectué chez 299 patients.
Nous avons utilisé le test de khi-deux et le test exact de Fisher pour
l’analyse des variables qualitatives. Le test deMann Whitney a été utilisé pour les variables quantitatives.
La significativité est retenue pour des valeurs de p<0,05
.Les tests statistiques ont été exécutés par les logiciels : R & SPSS Statistics (IBM, Chicago, IL, USA)
.Résultats:
Sur les 382 patien
ts inclus dans la présente étude, 213 (56%) sont de sexe masculin et 169 (44%) de sexe féminin. L’âge moyen de nos patients est de 12 ans et la durée moyenne d’évolution du DIP est de 4,7 ans; 267 (70%) sont des enfants de moins 16 ans et 115 sont des adultes. La répartition de nos patients selon le groupe de DIP est comme suit
: déficits immunitaires combinés (DIC; N=97); déficits immunitaires syndromiques (N=50)
; déficits immunitaires humoraux (DIH; N=99); déficits de la régulation immunitaire (DRI; N=24);
déficits congénitaux des cellules phagocytaires (N=11); déficits des voies de signalisation de l’immunité innée (N=7), déficitsen protéines du complément (N=83), autres DIP (N=11. Une ou plusieurs manifestations autoimmunes et/ou inflammatoires (MAI/I) sont notées chez 105 (27,5%) patients répartis en 59 (56%) de sexe masculin et 46 (44%) de sexe féminin. Les cytopénies autoimmunes (CAI; N=44 (11,5%)) et les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI; N=20(5,2%)) constituent les MAI/I les plus fréquentes dans notre série. Les MAI/I sont notées dans une grandevariétédeDIP, portant aussi bien sur l’immunité groupes (p<0,0005). Les prévalences les plus élevées sontnotéeschez les patients atteints de DRI (66,7%), de DIC
(35,1%) et de DIH (30,3%). On note une association préférentielle des CAI, des MICI, des maladies granulomateuses et de la maladie cœliaque aux déficits immunitaires combinés sévères (DICS) atypiques, à la granulomatose septique chroniqu(GSC), au déficit immunitaire commun variable (DICV) et au déficit en C1-inhibiteur respectivement. Sur les 108 patients positifs pour un ou plusieurs autoanticorps, seuls 74(68,5%) ont des MAI/I; 17% des patients sans MAI/I ont des autoanticorps positifs.Les taux sériques des immunoglobulines (Ig) G, A et M sont
significativement plus élevés chez les patients avec MAI/I (i.e., IgG
: p=0,029; IgA : p<0,0005, and IgM : p=0,003).
Conclusion :
Notre étude confirme la prévalence élevée des MAI/I au cours des DIP. L’autoimmunité doit être perçue comme un signe
d’alarme de DIP même en absence de signes infectieux. D’un autre côté, les MAI/I doivent être recherchées systématiquement chez les patients atteints de DIP. En particulier, nous recommandons la recherche des CAI aucoursdesDICS atypiques, des MICI devant une GSC,des maladies granulomateuses au cours du DICV et de lamaladiecliaque dans le déficit en C1 inhibiteur. |
| URI: | http://hdl.handle.net/1635/15177 |
| Appears in Collections: | الطب
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