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http://hdl.handle.net/1635/14980
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| Titre: | Evaluation de la chélation intensive chez l’enfant et l’adolescent beta-thalassémique |
| Auteur(s): | BENMOUFFOK, Nouria
Lebied, Ama |
| Mots-clés: | IRM
Ferritinémie
Beta thalassémie majeure |
| Issue Date: | 7-May-2019 |
| Description: | La prise en charge de la betaƒ{ thalassemie a beneficie d¡¦une meilleure chelation de fer active par voie orale et des techniques modernes d¡¦IRM permettant l¡¦evaluation de la surcharge en fer au niveau des differents organes (coeur, foie, glandes endocrines). Malgre cela les complications cardiaques constituent la principale cause de mortalite. Le choix du theme a ete guide par le souci d¡¦arriver a proposer une chelation optimale chez des patients lourdement sur-charges, esperant rendre les consequences de cette surcharge reversibles.
De ce fait, notre objectif principal est d¡¦evaluer l¡¦impact de l¡¦intensification de la chelation par le Deferasirox (DFX) a 40mg/kg/j, essentiellement sur le coeur. Nous avons inclus 44 patients, ages de 10 a 18 ans, suivis pour beta thalas-semie majeure, recrutes sur Alger et wilayas limitrophes. Il s¡¦agit d¡¦une etude prospective, descriptive et analytique, multi variee, mono centrique, de type longitudinal, sur une periode de suivi de 12 mois. Une evaluation trimestrielle de la surcharge en fer par la ferritinemie, une semestrielle par l¡¦echo doppler cardiaque et un FerriScan hepatique(LIC :Liver Iron Concentration) au debut et a la fin de l¡¦etude. Le T2* a ete realise a la fin de l¡¦etude, ainsi qu¡¦un bilan endocrinien, phosphocalcique, la vit D, et la densite minerale osseuse.
Ce traitement a permis de faire baisser de maniere significative (P=0,0001) la ferritinemie (FS) de la valeur initiale moyenne de 4435,05ng/ml a l¡¦inclusion a un taux de 1762,70ng /ml a 12mois, ainsi que celle de la LIC (P=0,0001).
La surcharge hepatique severe a l¡¦inclusion, concernait 77,3 % des cas, ce pourcentage est passe a 53.19 % a la fin de l¡¦etude. Nous avons note une amelioration significative de la Fraction d¡¦Ejection du Ventricule Gauche (P=0,05) sans aucune autre nouvelle atteinte cardiaque. Deux groupes, le 1er avec une FS inferieure a 1500ng/ml (45,5 %), le second avec une FS moyenne de 2344 ng/ml (54,5 %) ont ete individualises a la fin de l¡¦etude. Leur comparaison pour la surcharge cardiaque en fer montre une difference significative (P=0,005).
La securite de cette intensification a ete evaluee par un suivi clinique et biologique et des examens auditifs et ophtal-mologiques complets ont ete pratiques 1 fois par an. Seuls quelques evenement indesirables mineurs (troubles di-gestifs, elevation moderee des transaminases, une cataracte debutante) ont ete rapportes. Aucun deces ni evene-ment indesirable grave, n¡¦ont ete observes.
Au terme de l¡¦analyse multivariee, seules 4 variables sont predictives d¡¦une surcharge cardiaque en fer : l¡¦age au des-sus de 14 ans, la FS au depart superieure a 4000ng/ml, une LIC depassant 30 mg/gps et l¡¦inobservance au traitement chelateur. Nous proposons une strategie de chelation et de surveillance incluant les nouvelles techniques d¡¦evalua-tion de la surcharge en fer par l¡¦IRM : FerriScan hepatique et le T2* cardiaque |
| URI: | http://hdl.handle.net/1635/14980 |
| Appears in Collections: | الطب
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